Chirurgická řešení

Metoda žeberního štěpu

Známá jako "zlatý standard" pro rekonstrukční chirurgii uší, existuje již od 20. let 20. století. Tří až čtyřstupňová operace, která zahrnuje použití části nebo kousku žeberní chrupavky (žeberní štěp) a části kůže, potřebné k zakrytí ucha (kožní štěp). Společně se žeberní chrupavka a kožní štěp používají k rekonstrukci vnějšího ucha. 1. fáze zahrnuje odebrání žeberní chrupavky (vyžaduje řez o délce 1" až 1,5") a následné pečlivé vyřezávání žeberní chrupavky do nově tvarované kostry, která má tvar ucha. Nově tvarovaná kostra je poté všita do kožní chlopně nebo kožní kapsy pod temeno hlavy na lebce (kde bude umístěno ucho). 2. fáze zahrnuje vytvoření ušního lalůčku. 3. fáze zahrnuje vytvoření štěrbiny za uchem, aby se ucho opatrně uvolnilo zpod pokožky hlavy, nadzvedlo se a získalo projekci nebo vysoký profil. Poté se použije kožní štěp, který pomůže zakrýt zbytek ucha (zadní strana ucha). Toto je známé jako fáze elevace. Ve třetí fázi se zkonstruuje tragus (malá chrupavčitá chlopeň umístěná před zvukovodem) a případné další symetrické problémy s uchem se poté v nejlepším případě upraví. Tato fáze operace také pomáhá vytvořit pseudo ušní kanál se stínícím efektem, který poskytuje hloubkové vnímání, jako by existoval zvukovod (pokud pacient není kandidátem na canalpasty (reparaci atrézie). Jakékoli další fáze jsou obvykle vyžadovány pouze pro finální estetickou úpravu samotného ucha, jako je vyladění tvaru ucha nebo ušního boltce. Vzhledem k tomu, že ucho s žeberním štěpem je vyrobeno z živé tkáně vlastního těla a roste poté s jedincem, bude po operaci poddimenzované ve srovnání se stávajícím nemikrotickým biologickým uchem, aby mohlo dorůst přibližně do stejné velikosti stávajícího ucha. Nově zrekonstruované ucho ze žeberního štěpu bude o něco tužší než biologické ucho, protože použitá tkáň žeberní chrupavky je silnější než chrupavka ucha. Je zcela přirozené, že bude na uchu pociťována bolest, bude krvácet a bude se hojit. Nejranější věk pro zvážení operace žeberního štěpu je pět let. Nejběžnější věk pro tento druh operace se pohybuje a také je doporučován mezi šesti a deseti lety.

Poznámka: Někteří chirurgové mohou provést rekonstrukční operaci ucha i v méně než třech nebo čtyřech fázích. Dovednosti a technologie chirurgů se v průběhu let posunuly vpřed. Někteří chirurgové mohou nyní provést zákrok žeberního štěpu v pouhých 1 až 2 krocích operace. Doba operace pro každou fázi se pohybuje od jedné do pěti hodin, v závislosti na fázi a na tom, co je třeba udělat na uchu pro dosažení nejlepších výsledků. U dětí s Goldenharovým syndromem a Treacher Collinsem mohou být vyžadovány delší operační časy a další fáze, protože je obtížné umístit ucho do středu, aby bylo docíleno symetrie, a pracovat s nižší nebo vyšší linií vlasů.

Medpor

Operační technika Medpor pro rekonstrukci ucha existuje již více než 25 let. Ucho Medpor je vyrobeno ze syntetického materiálu, sestávajícího z porézního polyethylenu s vysokou hustotou (PHDPE), také známého jako ušní implantát PPE, který je poté překryt kožním štěpem. Stejný materiál Medpor se používá v obličejových kraniomaxilofaciálních operacích již více než 40 let. Přestože konstrukce Medpor není tvořena živou tkání, jako je žeberní chrupavka, materiál Medpor se vaskularizuje, protože krevní cévy živé tkáně (kožní štěp), pokrývající ucho, se proplétají skrz porézní otvory uvnitř. Bylo zjištěno, že když je ucho z medporu odstraněno za účelem opravy, "krvácí".

"Medpor Technique" průkopníkem je Dr. Reinisch, který používá Medpor výhradně pro microtia již více než 25 let s úspěšnými výsledky. Materiál Medpor prokázal, že vydrží minimálně 35 let (dosud). Vzhledem k tomu, že materiál je považován za "novější", je docela možné, že vydrží ještě déle, než dokazují historické údaje. Medpor eliminuje další fázi potřebnou k odběru žeberní chrupavky, používané při výkonech žeberního štěpu, včetně odstranění další jizvy z místa odběru žeberního štěpu. Operaci Medpor lze provést pouze v jedné fázi operace. Někdy může být zapotřebí druhá fáze pro jemné doladění ušního boltce.

Fáze I: Mikrotickým uchem se provede řez, kde se odřízne a odstraní jakákoli deformovaná nebo přebytečná chrupavka. Potom se otvorem v kůži, kde byla odstraněna deformovaná ušní chrupavka, vybere a vyřízne část kůže zvaná Tempo-parietální fascia - vysoce vaskularizovaný kus tkáně s dobrým krevním zásobením. Předem vyrobená kostra Medpor je vyřezána a tvarována pomocí skalpelu a tepla tak, aby vypadala jako druhé, biologické, nemikrotické ucho. Vzhledem k tomu, že ušní rám Medpor je dodáván předem vyrobený, jsou eliminovány další hodiny strávené odběrem žebra, jeho vyřezáváním a sešíváním.

Po vytvarování kostry ucha se kostra obalí do vysoce vaskularizované kožní chlopně, tempero-parietální fascie. Potom se odebere kožní štěp z oblasti třísel (kde neroste žádné ochlupení), omotá se a přišije kolem celého ucha a chlopně tempero-parietální fascie. To umožňuje, aby kůže na uchu nejen zůstala prokrvená, ale zároveň aby dvě vrstvy kůže klouzaly po sobě, takže ucho vypadá spíše jako biologické ucho (kde se kůže pohybuje odděleně po rámu). Často se stává, že kožní štěp a kožní lalok tempero-parietální fascie, který se používá, budou mít v případě potřeby odstraněny vlasové folikuly. Jinak jsou části kůže, vybrané pro operaci, specificky odebrány z oblastí těla, kde vlasy nerostou. Pokud jsou přítomny nějaké vlasy, budou velmi jemné, podobně jako lanugo (vlasy, které se nacházejí u novorozenců po narození). Nové ucho se pak zcela přišije k lebce (kde by mělo být ucho umístěno na úrovni druhého biologického ucha).

Medpor ucho je konstruováno tak, aby bylo o něco větší (kolem 0,5 mm) než již existující nemikrotické ucho, což umožňuje biologickému (nemikrotickému) uchu dorůst do stejné přibližné velikosti jako nově rekonstruované ucho Medpor. Důvodem je to, že dítě může podstoupit operaci Medpor již ve 3 letech a druhé nemikrotické biologické ucho bude nadále o něco růst až do věku 5 nebo 6 let. Medporské ucho bude tužší než biologické ucho (syntetická kostra je o něco tlustší než chrupavka lidského ucha, i když se zdá, že ucho má fyzicky podobnou tloušťku jako lidské). Vzhledem k tomu, že se Medporské ucho prokrví, ucho může pociťovat bolest, krvácet a léčit se.

Délka operace: může se pohybovat kdekoli od 6 do 12 hodin v závislosti na složitosti operace. Rekonstrukce Medpor je považována za ambulantní operaci pacienta, čili není nutný žádný pobyt v nemocnici přes noc. V případě potřeby může být vyžadována druhá fáze k úpravě ušního lalůčku. Obvazy se obvykle odstraňují 1 až 2 týdny po operaci a také doba zotavení po operaci Medpor je poměrně rychlá. Váš chirurg vám doporučí, abyste nově zkonstruovanému uchu dali 2 až 3 měsíce na zahojení a jako primární doporučení s ním neplavali.

3D Ucho

Canalplasty/Rekonstrukce zvukovodu

V ČR se tato operace neprovádí. Ve světě neexistují spolehlivé dlouhodobé statistiky o vývoji sluchu po operaci.

Děti a dospělí, trpící atresií, mohou pociťovat ztrátu sluchu odlišně. Jednostranná atresie ovlivňuje sluch tím, že brání dětem a dospělým v dobrém slyšení obecně, ale spíše je-li přítomen hluk na pozadí. Na místech, kde se shromažďuje větší množství lidí, jako jsou restaurace, obchody, koncerty, školy, ale také v autě a při jednoduchých konverzacích s více lidmi, kteří mluví najednou. Toto je známé jako neschopnost lokalizovat, odkud zvuk přichází. Pokud například zavoláte své dítě, když je na pozadí přítomen jiný zvuk, nemusí vás slyšet přes celou místnost, protože nedokáže lokalizovat, odkud zvuk přichází. Jakmile bude operace Atresia provedena, dojde k obnově sluchu spolu se zlepšením schopnosti lokalizace zvuku. Oprava Atresia může pomoci dětem i dospělým žít jednodušší každodenní život. 

Jak poznám, že moje dítě je kandidátem na rekonstrukci zvukovodu?

V první řadě musí mít dítě vyvinuté středoušní kůstky a otevřený prostor (oválné okénko do vnitřního ucha "bubínek"). Pokud dítě tento prostor ve středním uchu nemá, ušní kůstky nemohou vibrovat a sluch nelze obnovit pomocí opravy Atresia. Kandidatura na opravu Atresie je založena na vyhodnocení CT skenu, který je hodnocen na stupnici mezi 1 a 10, přičemž 10 představuje až 100% šanci na obnovení sluchu pod úroveň 25 dB, přičemž 20 dB je považováno za v rámci normální rozsah sluchu. Skóre 10, 9 a 8 naznačuje, že vaše dítě může být doporučeno k opravě atresie. Skóre 7 nebo 6 naznačuje, že oprava atrézie je možná, ale pouze s 60%, až 70% pravděpodobností obnovení sluchu v rámci slušné úrovně slyšitelnosti dB. Skóre 5 až 0 naznačuje, že by se oprava atresie neměla doporučovat, jelikož výsledný efekt není pro absolvování takové operace dostatečný a zisk sluchu je minimální. Na této úrovni je však stále možné, aby vaše dítě slyšelo pomocí implantovatelného sluchadla BAHA (Bone Anchored Hearing Aid) nebo živého zvukového můstku pro střední ucho. Pokud má vaše dítě to, co se nazývá ztráta nervového sluchu, vaše dítě nemůže být kandidátem na opravu atresie, jelikož kochlea s největší pravděpodobností (již) nefunguje. V tomto okamžiku může být vaše dítě kandidátem na kochleární implantát.

Kdy mám nechat udělat CT vyšetření ucha mého dítěte?

Doporučuje se provést CT sken co nejblíže k době plánování případné operace opravy atresie a rekonstrukce ucha Microtia. Mějte na paměti, že pokud provedete CT vyšetření ucha vašeho dítěte příliš brzy, vyšetření nemusí zobrazit všechny současné kostní struktury kvůli vývojovým změnám, ke kterým dochází s postupujícím věkem (především mezi kritickými vývojovými roky 1 až 3 roky věku). Pokud do budoucna plánujete rekonstrukční operaci ucha Medpor s opravou atresie, doporučuje se provést CT vašemu dítěti nejdříve ve 2,5 letech. Pokud plánujete podstoupit rekonstrukční operaci ucha Rib Graft s opravou atresie, doporučuje se, abyste svému dítěti nechali provést CT ve věku 5-6 let, nebo těsně před operací pro účely plánování. Většina nemocnic nedoporučuje CT vyšetření po narození vašeho dítěte, pokud kromě Microtia a Atresia neexistují další doprovodné syndromy, poruchy nebo stavy, které by lékař raději vyloučil, nebo odhalil. Opět platí, že pokud je CT provedeno příliš brzy ve vývoji, je možné, že každý detail na skenování nemusí být jasně viditelný, což vaše dítě vystavuje riziku, že bude později potřebovat podstoupit aktuální kontrolní CT sken. Pokud váš lékař požaduje, aby vaše dítě podstoupilo CT vyšetření krátce po narození nebo v mladším věku, zeptejte se, zda to není něco, co můžete odložit na dobu, kdy bude starší, nebude například již nutnost ho vyšetřovat pod celkovou anestezií a současně kvůli obavám z radiační expozice vašeho dítěte, které na něj mají v příliš nízkém věku negativní vliv.

Pokud je moje dítě drobnější postavy, mám počkat s operací Atresia na později?

Ano. Je možné, že váš chirurg navrhne počkat ještě například rok, jen aby se ujistil, že je vaše dítě připraveno na operaci Atresia. O tom, zda by se měla operace ještě odložit, rozhoduje několik kritérií. Jsou to: minimální váhový limit, aby mohlo být dítě během operace na dlouhou dobu v plné anestezii. Chirurg může vyčkávat také v případě, kdy se domnívá, že struktury vnitřního a středního ucha vašeho dítěte mohou být náchylné ke změnám, protože se kůstky vnitřního ucha stále vyvíjejí rychlostí, která by mohla po operaci riskovat posun kůstek. Pokud zvažujete kombinovanou opravu Atresia a operaci Medpor, musí být splněna minimální hmotnost 13 kg. Nemoci a špatný zdravotní stav (nachlazení, chřipka, vysoký počet bílých krvinek) mohou tyto operace také zcela oprávněně odložit.

Zhorší se znovu sluch, který byl obnoven během rekonstrukce zvukovodu ?

Cílem je, aby se sluch po opravě nezhoršil jinak, než tím, co přichází zcela přirozené s procesem stárnutí těla. Existují však některé situace, které mohou zhoršení sluchu ovlivnit, jako jsou: zhroucení kanálu - k tomu může dojít, pokud je oprava atresie provedena v příliš mladém věku. Neexistují žádné spolehlivé důkazy o tom, proč se to stává pouze některým dětem a ne jiným, kterým byla provedena oprava Atresie ve věku od 3 let do 12 let. Ať už je sluch obnoven ve věku 3 nebo ve věku 12 let, stále existují případy, kdy se kanály zhroutí. To je obvykle zapříčiněno vývojovými stádii, způsobenými kostními výrůstky, jak dítě stárne. Jak struktura lebky dítěte roste a mění se, může se rekonstruovaný zvukovod v důsledku růstových změn roztrhnout a kosti, které byly obnoveny, se mohou během růstu posunout a ztratit svou funkci. Někteří lékaři navrhují počkat na opravu Atresie až po pubertálních letech právě z tohoto důvodu. Opět platí, že zhroucení zvukovodu neovlivňuje, nebo se nestává, u každého dítěte a neexistuje způsob, jak předvídat, že k takové komplikace dojde. Další situací, která může ovlivnit zhoršení sluchu, by mohla být například srážka nebo nehoda, při které by dítě utrpělo otřes mozku. Existují určitá opatření, která mohou pomoci zabránit zhroucení kanálků po operaci, jako jsou: použití zátkových "houbek", které pomáhají zabránit zhroucení kanálku, zatímco se nově zrekonstruovaný zvukovod hojí, a použití steroidního krému, který může udržet kanálek zvukovodu otevřený při aplikaci po operaci (pouze v případě, že hrozí uzavření zvukovodu).

Může moje dítě plavat po rekonstrukce zvukovodu?

Ano. Žádné dítě by však nemělo plavat příliš brzy po operaci, aby se ucho zcela zahojilo. Chirurg vám doporučí, jak dlouho by vaše dítě mělo zůstat mimo vodu. To lze také určit z následných pooperačních kontrol. Po každém plavání se doporučuje dát dítěti do uší ušní kapky, vysoušející kanálky, aby se nerozvinula ušní infekce, nebo aby se voda v uchu nehromadila.

Bude mé dítě po rekonstrukci zvukovodu citlivé na hlasitější zvuky?

Na to neexistuje jednoznačná odpověď. Ano, vaše dítě může pocítit senzorické přetížení, nebo se stát mimořádně citlivým na hlasitější zvuky po operaci pouze proto, že si bude zvykat na svůj nový sluch. To se také může stát u BAHA, když je poprvé nošena. Vaše dítě může být častěji vyváděno z míry, nebo být podrážděné, když zazní hlasitý zvuk. Časem se však novým rozměrům sluchu přizpůsobí a takové situace budou spíše ojedinělé, nemusí k nim docházet vůbec, jakmile se kvalitnější sluch stane jeho přirozenou součástí.

Co se stane po rekonstrukce zvukovodu?

Poté, co se obvazy sundají a riziko infekce je minimální, nebo mizivé, a hojení je dokončeno, může si vaše dítě užít zázrak oboustranného sluchu. Po plastice kanálu je třeba mít na paměti několik věcí: po operaci Rib Graft nebo Medpor si můžete všimnout, že rekonstruované ucho může mít větší zvukovod ve srovnání s neatretickým/nemikrotickým uchem. Kanál je uměle vyrobený a bude o něco větší, ale sotva znatelný, i když ho porovnáme s uchem, u kterého mohla být diagnostikována stenóza kanálu. Je důležité chodit na kontrolní schůzky po operaci a nechat chirurga, aby se ujistil, že se vše hojí správně a celistvě. Je důležité naslouchat návrhům a doporučením, která vám chirurg poskytne po operaci. Je důležité pravidelně docházet na vyšetření sluchu, kontroly a vyšetření u audiologa a ORL specialisty. Vždy chraňte sluch tím, že se budete držet dál od příliš hlasitých zvuků, anebo ho chraňte vhodnými ušními pomůckami a špunty do uší. Zejména v hlučném pracovním prostředí, při mimoškolních aktivitách, či v blízkosti ohňostrojů během sezónních oslav je tato prevence doporučována. Užijte si svůj sluch, ale také se ho snažte chránit. Je skvělé, kam až došly pokroky v lékařské technologii, které nám mohou pomoci v každodenním životě a umožňují nám žít život naplno.